Болезнь Аддисона (гипокортицизм, хроническая недостаточность коры надпочечников) - заболевание эндокринной системы, при котором надпочечники перестают вырабатывать необходимое количество гормонов - кортизола и альдостерона (а у женщин еще и надпочечниковых андрогенов).
Заболевание встречается относительно редко, поражает одинаково как мужчин, так и женщин, чаще всего в возрасте 30-50 лет. Однако у женщин болезнь Аддисона протекает более тяжело.
Также болезнь Аддисона может возникнуть в результате вторичной недостаточности коры надпочечников, когда передняя доля гипофиза производит недостаточное количество адренокортикотропного гормона (АКТГ) и, соответственно, неадекватно стимулирует работу коры надпочечников.
Иногда Болезнь Аддисона развивается у людей, перенесших лучевую терапию, или страдающих саркоидозом, амилоидозом, некоторыми грибковыми инфекциями, а также у лиц, имеющих метастазы в надпочечниках.
Редко болезнь является следствием врожденной сниженной чувствительности коры надпочечников к стимулирующему действию АКТГ, в результате чего снижается выработка кортизола и кора надпочечников атрофируется.
Самыми ранними проявлениями при болезни Аддисона являются четыре симптома: общая слабость, снижение аппетита, уменьшение веса тела и гипотония. Характерным признаком при болезни Аддисона является пигментация кожи, особенно ярко выраженная в местах трения кожи, на тыльной поверхности кистей рук и стоп, в области ожоговых и послеоперационных шрамов, в местах физиологического отложения пигмента (соски молочных желез и половые органы). Пигментация усиливается при длительном пребывании под открытыми солнечными лучами. У многих больных отмечается также пигментация слизистoй оболочки полости рта.
Аддисонический криз - тяжелое состояние, развивающееся внезапно и проявляющееся резкой адинамией (сильной мышечной слабостью, прекращением двигательной активности) и постепенным затемнением сознания. Такое состояние развивается при резком снижении или прекращении выработки гормонов коры надпочечников.
Лечение болезни Аддисона проводится в течение всей жизни пациента и состоит в заместительной гормональной терапии (глюкокортикоидные препараты, являющиеся гормонами коры надпочечников). Если у больного понижен только уровень кортизола, то достаточным является использование препарата - гидрокортизона (таблетированная форма). Если же наряду с низким уровнем кортизола у пациента снижен еще и гормон альдостерон, то к терапии гидрокортизоном дополнительно назначают минералкортикоиды.
Во время угрожающего жизни аддисонического криза необходимо экстренно внутривенно ввести пациенту гидрокортизон и декстрозу (сахар) - после этого обычно наступает видимое улучшение состояния больного. Также внутривенно вливают хлорид натрия (для поднятия количества натрия в сыворотке крови). Одновременно проводят лечение, направленное на ликвидацию обезвоживания организма и на устранение симптомов сердечно-легочной недостаточности. Если криз был спровоцирован каким-либо инфекционным заболеванием, то назначается адекватная антибиотикотерапия.
При правильном и своевременном лечении прогноз заболевания благоприятный - люди доживают до преклонного возраста. Как правило, трудоспособность сохраняется, и лишь при тяжелых физических нагрузках необходимы некоторые трудовые ограничения.
Заболевание встречается относительно редко, поражает одинаково как мужчин, так и женщин, чаще всего в возрасте 30-50 лет. Однако у женщин болезнь Аддисона протекает более тяжело.
Причины
Надпочечники представляют собой парные эндокринные железы, расположенные вблизи почек и играющие важную роль в регулировании обмена веществ и выработке ряда гормонов. Надпочечники состоят из коркового вещества (так называемой коры надпочечников) и мозгового вещества, регулируемых нервной системой. Болезнь Аддисона развивается в результате первичной недостаточности коры надпочечников, когда поражена непосредственно сама кора надпочечников (туберкулез надпочечников, опухоли, интоксикации химическими веществами).Также болезнь Аддисона может возникнуть в результате вторичной недостаточности коры надпочечников, когда передняя доля гипофиза производит недостаточное количество адренокортикотропного гормона (АКТГ) и, соответственно, неадекватно стимулирует работу коры надпочечников.
Иногда Болезнь Аддисона развивается у людей, перенесших лучевую терапию, или страдающих саркоидозом, амилоидозом, некоторыми грибковыми инфекциями, а также у лиц, имеющих метастазы в надпочечниках.
Редко болезнь является следствием врожденной сниженной чувствительности коры надпочечников к стимулирующему действию АКТГ, в результате чего снижается выработка кортизола и кора надпочечников атрофируется.
Симптомы
Болезнь Аддисона развивается длительно, в течение нескольких месяцев или даже лет и может оставаться незамеченной до тех пор, пока у человека не случиться какой-либо сильный стресс или не начнется заболевание, резко повышающее потребность организма в глюкокортикоидах.Самыми ранними проявлениями при болезни Аддисона являются четыре симптома: общая слабость, снижение аппетита, уменьшение веса тела и гипотония. Характерным признаком при болезни Аддисона является пигментация кожи, особенно ярко выраженная в местах трения кожи, на тыльной поверхности кистей рук и стоп, в области ожоговых и послеоперационных шрамов, в местах физиологического отложения пигмента (соски молочных желез и половые органы). Пигментация усиливается при длительном пребывании под открытыми солнечными лучами. У многих больных отмечается также пигментация слизистoй оболочки полости рта.
Аддисонический криз - тяжелое состояние, развивающееся внезапно и проявляющееся резкой адинамией (сильной мышечной слабостью, прекращением двигательной активности) и постепенным затемнением сознания. Такое состояние развивается при резком снижении или прекращении выработки гормонов коры надпочечников.
Диагностика и лечение
При диагностике болезни Аддисона показательными являются лабораторные исследования крови.Лечение болезни Аддисона проводится в течение всей жизни пациента и состоит в заместительной гормональной терапии (глюкокортикоидные препараты, являющиеся гормонами коры надпочечников). Если у больного понижен только уровень кортизола, то достаточным является использование препарата - гидрокортизона (таблетированная форма). Если же наряду с низким уровнем кортизола у пациента снижен еще и гормон альдостерон, то к терапии гидрокортизоном дополнительно назначают минералкортикоиды.
Во время угрожающего жизни аддисонического криза необходимо экстренно внутривенно ввести пациенту гидрокортизон и декстрозу (сахар) - после этого обычно наступает видимое улучшение состояния больного. Также внутривенно вливают хлорид натрия (для поднятия количества натрия в сыворотке крови). Одновременно проводят лечение, направленное на ликвидацию обезвоживания организма и на устранение симптомов сердечно-легочной недостаточности. Если криз был спровоцирован каким-либо инфекционным заболеванием, то назначается адекватная антибиотикотерапия.
При правильном и своевременном лечении прогноз заболевания благоприятный - люди доживают до преклонного возраста. Как правило, трудоспособность сохраняется, и лишь при тяжелых физических нагрузках необходимы некоторые трудовые ограничения.
