Болезнь Симмондса
– это гипоталамо-гипофизарная недостаточность, для которой характерно истощение, снижение либо выпадение секреции гипофизарных гормонов. Является самой редкой среди гипофизарных дистрофий.
Для заболевания характерно резкое истощение (кахексия), преждевременное старение, обменно-трофические нарушения. Чаще болеют женщины в возрасте 30-40 лет.
Заболевание может также вести к прекращению роста, снижению массы тела, атрофии мышц. Также при болезни Симмондса наблюдаются психические нарушения: апатия, депрессия, сонливость, головокружения, потеря памяти, обмороки, судороги. Иначе говоря, человек начинает неожиданно стареть.
Причины и симптомы
Патологические изменения в подбугорно-гипофизарной области могут быть вызваны: кровоизлиянием; травмой; опухолью; инфекцией.
Симптомы слагаются из следующих характерных признаков: хронической кахексии, старческого вида больного, появления морщин на лице, выпадения зубов, прекращения менструаций, исчезновения волос на лице, под мышками, на лобке. Кроме того, имеется уменьшение внутренних органов (спланхномикрия).
Ко всему этому присоединяются важные симптомы со стороны психики: поразительная апатия, отсутствие всякой психической живости, сонливость, состояние некоторой спутанности, головокружения, обмороки с временной потерей сознания и судорогами.
По мере прогрессирования заболевания нарастает истощение – мышцы атрофируются, полностью исчезает подкожная основа. Нарушаются функции всех эндокринных желез, уменьшаются в размерах внутренние и наружные половые органы. Также спутниками болезни Симмондса являются гипоплазия матки, молочных желез, яичников. У женщин прекращаются менструации.
Больные часто напоминают стариков. У них выпадают зубы, кожа сморщивается.
Диагностика и лечение
В типичных случаях болезнь Симмондса диагностируется достаточно просто. Чтобы изучить запасы гипофизарных гормонов, используются стимулирующие тесты с рилизинг-гормонами.
Во время обследования обнаруживается снижение секреции гонадотропинов, ТТГ, СТГ, пролактина, АКТГ (иногда – умеренная эозинофилия, лейкопения с нейтропенией). Также в крови выявляется сниженная концентрация натрия и хлора. После нагрузки глюкозой сахарная кривая у пациента остается плоской.
Лечение болезни Симмондса направлено на возмещение возникшей гормональной недостаточности и, по возможности, на устранение основной причины болезни. Гормональную заместительную терапию необходимо начинать с компенсации вторичногогипокортицизма кортикостероидами. Если до момента компенсации гипокортицизма больному будут назначены тиреоидные гормоны, может развиться острая надпочечниковая недостаточность.
Если болезнь вызвана опухолью, важно проведение своевременного и грамотного лечения. Чем дальше заходит опухолевый процесс и чем более глубокой является деструкция гипоталамо-гипофизарной системы, тем менее благоприятный прогноз. После удаления опухолевого новообразования развитие патологии приостанавливается, возможно даже частичное восстановление функций передней доли гипофиза.
Пациенты, которые проходят заместительную терапию, могут прожить долгие годы. Если же лечение не будет начато, из-за острой надпочечниковой недостаточности наступит летальный исход (частота 25% от всех случаев болезни Симмондса).
Профилактика болезни Симмондса
Чтобы избежать развития болезни Симмондса, необходимо незамедлительно лечить возникающие послеродовые инфекции, кровотечения, сепсис, родовые травмы.
