Гипогонадизм - синдром, сопровождающийся недостаточностью функций половых желез и нарушением синтеза половых гормонов. Гипогонадизм, как правило, сопровождается недоразвитием наружных или внутренних половых органов, вторичных половых признаков, расстройством жирового и белкового обмена (ожирением или кахексией, изменениями костной системы, сердечно-сосудистыми нарушениями). Диагностика и терапия гипогонадизма осуществляется совместной работой эндокринологов, гинекологов и гинекологов-эндокринологов (у женщин), андрологов (у мужчин). Основу лечения гипогонадизма составляет заместительная гормональная терапия. При необходимости проводится хирургическая коррекция, пластика и протезирование половых органов.
В зависимости от возраста развития недостаточности половых гормонов различаются эмбриональная, допубертатная (от 0 до 12 лет) и постпубертатная формы гипогонадизма.
Гипогонадизм у мальчиков может возникнуть по причине снижения уровня тестостерона, уменьшения выработки сперматозоидов. Все перечисленные причины способствуют задержке полового развития подростков.
Причиной вторичной формы гипогонадизма может быть нарушение центральной нервной системы или синдромы, которые могут быть как врожденными, так и приобретенными.
Гипогонадотропныйгипогонадизм (врожденный вторичный) может развиться по следующим причинам:
- повреждение гипоталамуса – поражена только половая система, нехватка гонадотропных гормонов
- синдром Каллмена – из-за дефицита гонадтропинов гениталии не до конца развиты, может отсутствовать обоняние
- гипофизарный нанизм – отличительной чертой является карликовый рост менее 1,3 м, часто сопровождаемое бесплодием
- синдром Мэддока – половые органы недоразвиты, наблюдается евнухоидизм, снижается либидо, бесплодие
Последствия ожирения неутешительны. Если не нормализовать вес, могут начаться проблемы с сердечнососудистой системой, импотенция и бесплодие. Немаловажен тот факт, что жировая ткань способствует выработке лептина, который в свою очередь блокирует мужской гормон тестостерон. Поэтому очень важно при первых симптомах ожирения обратиться к специалисту, который определит, нет ли нарушения в половом созревании подростка.
- тщательный сбор анамнеза: сведения об инфекционных заболеваниях ЦНС, неврологических нарушениях, перенесенных хронических или сопутствующих системных заболеваниях, в том числе заболеваниях ЖКТ, эндокринных заболеваниях, гепатите в периоде новорожденности , приступах гипогликемии в грудном возрасте, о приеме лекарственных средств, хирургических вмешательствах, лучевой и химиотерапии, питании ребенка, данные семейного анамнеза (наличие в семье или у родственников случаев задержки полового развития);
- осмотр и физикальное исследование: оценка общего состояния, стадии полового развития (жалобы родителей часто бывают необоснованными), антропометрические данные (вес, рост, стоя и сидя, скорость роста, их оценка в стандартных отклонениях, измерение длины полового члена). Для оценки неврологического статуса осматривается глазное дно, исследуются поля зрения и обоняние;
- лабораторная и функциональная диагностика: определение уровней гонадотропных гормонов, пролактина, эстрогенов, андрогенов, кортикостероидов; стимуляционные гормональные пробы; определение костного возраста; цитогенетические исследования; рентгенография черепа, КТ или МРТ гипоталамо-гипофизарной области.
При необходимости выполняется общий анализ крови, исследуются функции почек, печени, щитовидной железы.
Метод лечения зависит от таких факторов, как возраст пациента, стадия, в которой выявлено заболевание, клинической формы гипогонадизма, а также выраженности патологии в эндокринной и половой системах. В любом случае, лечение симптомов гипогонадизма должно начинаться с устранения основного заболевания.
При первичном гипогонадизме (как приобретенном, так и врожденном), в яичках сохраняется резерв эндокриноцитов. Поэтому возможно применение стимулирующей терапии – мальчикам назначают негормональные стимулирующие препараты. Если же резерв отсутствует, то необходимо назначение препаратов тестостерона пожизненно.
При вторичном гипогонадизме у детей также целесообразно применение стимулирующей гонадотропиновой терапии в сочетании с приемом гормональных препаратов. Хороший эффект на состояние пациентов оказывает прием общеукрепляющих препаратов, а также закаливание и лечебная физкультура.
В некоторых случаях, необходимо применение оперативных методов лечения. При крипторхизме необходима операция по низведению яичка в мошонку в возрасте 1-2 лет. При недоразвитии полового члена производится косметическая операция – фаллопластика.
При агенезии яичка возможно проведение имплантации синтетического яичка (с косметической целью). Все операции используются с применение микрохирургической техники. Однако перед их проведением необходимо убедиться в отсутствии у пациента противопоказаний к хирургическому лечению.
В зависимости от возраста развития недостаточности половых гормонов различаются эмбриональная, допубертатная (от 0 до 12 лет) и постпубертатная формы гипогонадизма.
Гипогонадизм у мальчиков может возникнуть по причине снижения уровня тестостерона, уменьшения выработки сперматозоидов. Все перечисленные причины способствуют задержке полового развития подростков.
Причины
Наиболее распространена у подростков первичная форма, которая возникает, если ребенок болен синдромом Кляйнфельтера. Реже провоцирующим фактором может стать травмирование яичек или наличие воспалительного процесса в них. Еще одной причиной возникновения недуга у мальчиков считается крипторхизм, который до сих пор недостаточно изучен. Для крипторхизма характерно опускание яичек в мошонку вследствие сбоя гормонального фона. Гипогонадизм, вызванный инфекционными болезнями зачастую обратим. Ситуация усложняется у детей, которые проходили курс лечения от онкологии, применяя лучевую терапию. Очень часто такая терапия приводит к возникновению недуга.Причиной вторичной формы гипогонадизма может быть нарушение центральной нервной системы или синдромы, которые могут быть как врожденными, так и приобретенными.
Гипогонадотропныйгипогонадизм (врожденный вторичный) может развиться по следующим причинам:
- повреждение гипоталамуса – поражена только половая система, нехватка гонадотропных гормонов
- синдром Каллмена – из-за дефицита гонадтропинов гениталии не до конца развиты, может отсутствовать обоняние
- гипофизарный нанизм – отличительной чертой является карликовый рост менее 1,3 м, часто сопровождаемое бесплодием
- синдром Мэддока – половые органы недоразвиты, наблюдается евнухоидизм, снижается либидо, бесплодие
Симптомы
Наиболее часто гипогонадизм проявляется в ожирении. Подросток теряет интерес к спорту, жизни. Физическая активность снижается, что приводит к проблемам с лишним весом. Определить есть ли ожирение у ребенка можно по талии. Если ее окружность более чем 94 см, это свидетельствует об ожирении.Последствия ожирения неутешительны. Если не нормализовать вес, могут начаться проблемы с сердечнососудистой системой, импотенция и бесплодие. Немаловажен тот факт, что жировая ткань способствует выработке лептина, который в свою очередь блокирует мужской гормон тестостерон. Поэтому очень важно при первых симптомах ожирения обратиться к специалисту, который определит, нет ли нарушения в половом созревании подростка.
Диагностика
Обследование ребенка с подозрением на гипогонадизм должно включать в себя:- тщательный сбор анамнеза: сведения об инфекционных заболеваниях ЦНС, неврологических нарушениях, перенесенных хронических или сопутствующих системных заболеваниях, в том числе заболеваниях ЖКТ, эндокринных заболеваниях, гепатите в периоде новорожденности , приступах гипогликемии в грудном возрасте, о приеме лекарственных средств, хирургических вмешательствах, лучевой и химиотерапии, питании ребенка, данные семейного анамнеза (наличие в семье или у родственников случаев задержки полового развития);
- осмотр и физикальное исследование: оценка общего состояния, стадии полового развития (жалобы родителей часто бывают необоснованными), антропометрические данные (вес, рост, стоя и сидя, скорость роста, их оценка в стандартных отклонениях, измерение длины полового члена). Для оценки неврологического статуса осматривается глазное дно, исследуются поля зрения и обоняние;
- лабораторная и функциональная диагностика: определение уровней гонадотропных гормонов, пролактина, эстрогенов, андрогенов, кортикостероидов; стимуляционные гормональные пробы; определение костного возраста; цитогенетические исследования; рентгенография черепа, КТ или МРТ гипоталамо-гипофизарной области.
При необходимости выполняется общий анализ крови, исследуются функции почек, печени, щитовидной железы.
Лечение
Основным направлением лечения гипогонадизма является коррекция факторов, вызвавших данное состояние. Лечение подбирается строго индивидуально. Цель терапии – коррекция темпов полового развития, а также предотвращение онкологических заболеваний в яичках и бесплодия в более взрослом возрасте. Перед началом лечения необходимо обязательно проконсультироваться с урологом и андрологом.Метод лечения зависит от таких факторов, как возраст пациента, стадия, в которой выявлено заболевание, клинической формы гипогонадизма, а также выраженности патологии в эндокринной и половой системах. В любом случае, лечение симптомов гипогонадизма должно начинаться с устранения основного заболевания.
При первичном гипогонадизме (как приобретенном, так и врожденном), в яичках сохраняется резерв эндокриноцитов. Поэтому возможно применение стимулирующей терапии – мальчикам назначают негормональные стимулирующие препараты. Если же резерв отсутствует, то необходимо назначение препаратов тестостерона пожизненно.
При вторичном гипогонадизме у детей также целесообразно применение стимулирующей гонадотропиновой терапии в сочетании с приемом гормональных препаратов. Хороший эффект на состояние пациентов оказывает прием общеукрепляющих препаратов, а также закаливание и лечебная физкультура.
В некоторых случаях, необходимо применение оперативных методов лечения. При крипторхизме необходима операция по низведению яичка в мошонку в возрасте 1-2 лет. При недоразвитии полового члена производится косметическая операция – фаллопластика.
При агенезии яичка возможно проведение имплантации синтетического яичка (с косметической целью). Все операции используются с применение микрохирургической техники. Однако перед их проведением необходимо убедиться в отсутствии у пациента противопоказаний к хирургическому лечению.
