Ихтиоз – это наследственное заболевание кожи, протекающее по типу дерматоза. Проявляется в виде чешуек на коже, которые напоминают рыбью чешую. Основная причина ихтиоза – это генная мутация, передаваемая по наследству.
Нарушения белкового обмена, когда в крови накапливаются аминокислоты и нарушения жирового обмена, которые проявляются повышенным содержанием холестерина, являются основным проявлением генной мутации, которая приводит к ихтиозу.
Причины
Наличие множественных форм ихтиоза подразумевает и наличие различных причинных факторов. Хотя подлинные причины до конца не выявлены, основной версией считается наследственный фактор и происходящие при этом генные мутации.
При мутации, ведущей к ихтиозу, обменные процессы организма значительно снижают активность, терморегуляция ощутимо нарушается, участие ферментов в окислении веществ в покровах кожи чрезмерно увеличивается. У пациентов, пораженных ихтиозом, мгновенно появляется или постепенно даёт о себе знать снижение функций щитовидной и половых желез, надпочечников, возникает выраженный недостаток клеточной и гуморальной устойчивости. При подобной генной мутации нарушается усвоение витамина А, возникают трудности с функционированием потовых желез, появляется отклонение в ороговении кожи в сторону гиперкератоза, замедляется отторжение старых слоев эпидермиса. Тело больного покрывается чешуйками, между которыми скапливаются неусвоенные аминокислотные комплексы. Застои веществ на коже дают цементирующий эффект, в результате чего ороговевшие участки плотно сцепляются между собой и здоровыми клетками, а их отделение причиняет достаточно болезненные ощущения.
Симптомы
Проявления ихтиоза зависят от формы заболевания, причем, симптомы могут иметь разную степень интенсивности. При тяжелой форме заболевания отмечается обширное поражение кожи тела и конечностей. При более легком течении ихтиоза отмечаются ограниченные очаги поражения, чаще всего, они локализуются на коленях и локтях.
Носители ихтиоза, у которых характерные симптомы заболевания могут отсутствовать, как правило, страдают от сухости и ломкости волос и ногтей. У таких людей обычно очень плохие зубы, которые постоянно поражаются кариесом. Нередко у носителей ихтиоза отмечаются и заболевания глаз – хронические коньюктивиты, склонность к прогрессирующей близорукости с раннего возраста. Кроме того, заболевание ихтиозом приводит к снижению иммунитета и ослаблению организма, что становится причиной аллергических заболеваний и часто рецидивирующих гнойных инфекций.
Диагностика
Диагностика ихтиоза устанавливается на основании следующих методов обследования:
- Клиническое течение болезни;
- Общий анализ крови;
- Общий анализ мочи;
- Гистологическое исследование соскоба кожи;
- Биопсия кожи плода (между 19-й и 21-й неделями беременности).
Лечение
В целом, лечение генетических заболеваний представляет большую сложность. На данный момент не существуют генных препаратов, которые могли бы влиять на ДНК клеток эпидермиса и устранять при этом дефект в синтезе кератина. В лечении ихтиоза главной задачей является снижение интенсивности симптомов, которые значительно влияют на качество жизни. Также при ихтиозе необходимо проводить лечение сопутствующих заболеваний.
Стоит отметить, что лечение ихтиоза и ихтиозоподобных заболеваний должно происходить под строгим наблюдением врача-дерматолога. В зависимости от тяжести заболевания лечение может происходить в стационарных или в амбулаторных условиях.
Коррекция гормонального фона является обязательным компонентом лечения ихтиоза. Чаще всего при ихтиозе наблюдаются поражения щитовидной железы. Также в некоторых случаях ихтиоз может приводить к поражению поджелудочной железы. Данные поражения эндокринной системы должны быть выявлены врачом-эндокринологом. При снижении выработки гормонов щитовидной железы назначают препараты щитовидной железы. В случае недостаточности поджелудочной железы прибегают к использованию инсулина. В каждом отдельном случае эндокринолог подбирает схему лечения индивидуально.
В качестве препаратов местного действия для лечения симптомов ихтиоза используются различные средства, которые способны увлажнять кожу, а также способствовать отшелушиванию роговых чешуек.
В некоторых случаях для лечения ихтиоза прибегают к использованию определенных физиотерапевтических процедур: лечебные ванны, СУФ-облучение, талассотерапия, гелиотерапия. Данные процедуры увлажняют поврежденную кожу, а также усиливают обмен веществ в тканях. Лечебный эффект наблюдается уже после недельного курса лечения. Необходимо отметить, что физиотерапевтические методы лечения должны подбираться специалистом исходя из клинической формы и степени тяжести ихтиоза.
При сочетании ихтиоза с бактериальной инфекцией проводят курс антибиотикотерапии.
Витаминотерапия является неотъемлемой частью лечения ихтиоза. Пациентам назначают в больших дозах водорастворимые и жирорастворимые витамины, которые в большинстве случаев уменьшают выраженность некоторых симптомов.
