Склеродерма (склеродермия)
- диффузное заболевание соединительной ткани, при котором в отдельных участках кожи, а иногда и во всей коже, откладывается рубцовая ткань. При распространении процесса рубцовая ткань образуется не только в коже, но и в опорно-двигательном аппарате, легких, пищеварительном тракте, сердце и почках.Склеродермия является аутоиммунным ревматологическим заболеванием. Термин «аутоиммунный» означает, что в основе данного недуга лежит нарушение работы иммунной системы, которая по каким-либо причинам начинает «атаковать» клетки и ткани собственного организма. Следствием этого является воспалительная реакция, которая ведет к истончению и ужесточению кожных покровов, кровеносных сосудов, а также ряда внутренних органов (таких как пищевод, легкие, почки, желудок, кишечник, сердце).
Причины
Причины заболевания неизвестны. Считается, что склеродермия развивается под влиянием некоторых внешних факторов у людей с определенными генетическими нарушениями. К внешним факторам, способным провоцировать развитие склеродермии, относятся- ретровирусы,
- кварцевая и каменноугольная пыль,
- органические растворители,
- винилхлорид,
- некоторые лекарственные средства (блеомицин и ряд других препаратов, применяемых для химиотерапии).
Симптомы
Склеродермия проявляется различными клиническими симптомами, которые зависят от локализации процесса и, соответственно, от пораженных органов. Немаловажным фактором, влияющим на проявления патологии, является стадия ее развития и степень склеротических изменений.На начальных стадиях склеродермии могут возникать следующие неспецифические симптомы:
- недомогание;
- усталость;
- боль в суставах;
- боль в мышцах.
У некоторых пациентов может наблюдаться одышка и изжога (указывают на поражение внутренних органов).
Дальнейшая симптоматика склеродермии зависит от локализации и распространения склеротических очагов.
При ограниченной склеродермии возникают отдельные очаги в толще кожи, иногда – мышц и костей. Развивается поражение периферических кровеносных сосудов. В зависимости от формы и типа очагов различают бляшечную, линейную и пятнистую склеродермию.
При системной склеродермии развивающиеся очаги не ограничиваются поражением кожи и распространяются во внутренние органы, вызывая нарушение их функции.
Так как в основе склеродермии лежит замещение нормальной ткани на анормальные соединительнотканные волокна, в пораженных областях и органах наблюдается значительное снижение эластичности, растяжимости и подвижности. В результате органы и конечности не могут адекватно реагировать на стимулы, что и формирует основу клинической картины.
Диагностика
Диагностика склеродермии затруднена, так как симптоматика часто схожа с массой других заболеваний, эта аномалия не имеет собственных характерных особенностей. Именно поэтому сначала исключают схожие диагнозы, оценивается наличие главных признаков склеродермии:- Поражения кожных покровов, в том числе появление бляшек и участков, отличных по структуре и цвету от здоровых участков кожи.
- Изменения функций мышц и суставов, от незначительных отклонений до полной атрофии
- Положительный синдром Рейно, который проявляется некрозом верхних слоёв эпителия пальцев конечностей.
- Нарушение кровоснабжения на разных участках тела и в разных органах.
- Отклонения в работе жизненно важных систем, в первую очередь со стороны желудочно-кишечного тракта, но при условии отсутствия хронических заболеваний в этих органах.
Если во время опроса пациента, врачебного осмотра, разных методов компьютерной диагностики и лабораторных исследований были выявлены три и более основных признака, то может быть поставлен первичный диагноз.
Лечение
Возможности медицины в борьбе с дерматосклерозом ограничены. Основным направлением в лечении склеродермии является устранение или облегчение симптомов. Разрабатывается индивидуальная программа комплекса упражнений лечебной физкультуры для развития суставной моторики. Для этой же цели назначается лечебный массаж и различные методики трудотерапии.Рекомендованы: грязевые и парафиновые аппликации; на пораженные конечности – процедуры электрофореза и плазмафереза; диадинамические токи и ультразвук.
В качестве медикаментозной терапии назначаются: препараты, которые подавляют фиброобразование на соединительных тканях; ферменты, которые расщепляют уже образованные уплотнения; противовоспалительные и общеукрепляющие препараты; витаминотерапию и вазоактивную терапию; антибиотики. Самолечение при таком серьезном заболевании неуместно.
