Болезнь Иценко-Кушинга - заболевание, при котором в гипофизе вырабатывается избыточное количество адренокортикотропного гормона (АКТГ), регулирующего работу надпочечников. При избытке АКТГ надпочечники увеличиваются в размере и усиленно вырабатывают свои гормоны - кортикостероиды, что и приводит к болезни.
Причины
Очень часто тяжело выяснить источник развития заболевания. Но в течение многолетней практикивысококвалифицированных специалистов удалось выявить несколько факторов. В первую очередь, это периоды быстрой перестройки организма, которые могут вызвать повреждения на уровне гипоталамуса или гипофиза: половое созревание, беременность, роды, климакс.
Во-вторых, сильные ушибы, тяжелые черепно-мозговые и психические травмы черепа, различные инфекции головного мозга и интоксикации (отравления) организма способствуют появлению данной патологии.
В-третьих, самой основной причиной ученые считают опухоль (аденому), образовавшуюся из базофильных и хромофобных клеток передней доли гипофиза. У людей, страдающих болезнью Ицего-Кушинга, она встречается в 85%.
Симптомы
Более чем у 90% больных наблюдается ожирение той или иной степени, причем особое внимание обращает на себя распределение жира – диспластичное: на животе, груди, шее, лице (лунообразное лицо багрово-красного цвета) и спины (т.н. «климактерический горбик»).
Болезнь сопровождается атрофией мышц - уменьшением объема мышечной массы, сопровождающееся снижением тонуса мускулатуры и силы мышц, особенно ягодичных и бедренных.
Кожа больного истончается, имеет «мраморный» вид с явным сосудистым рисунком, склонна к сухости, шелушится.
Очень часто на коже появляются стрии – полосы растяжения багрового или фиолетового цвета. В основном стрии располагаются на коже живота, внутренней и внешней поверхности бедер, молочных желез, плеч, могут быть от нескольких сантиметров до нескольких миллиметров. Кожа пестрит различными высыпаниями типа акне, проявляющимися вследствие воспаления сальных желез, многочисленными подкожными микрокровоизлияниями, сосудистыми «звездочками».
В отдельных случаях может наблюдаться гиперпигментация - неравномерное распределение пигмента, проявляющееся в виде темных и более светлых пятен, отличающихся от основного цвета кожи.
Нередко развивается кардиомиопатия - группа заболеваний, при которых в первую очередь страдает мышца сердца, что проявляется нарушением функции сердечной мышцы.
Диагностика и лечение
Диагноз «болезнь Иценко-Кушинга» ставят на основании характерных жалоб (изменение внешности, мышечная слабость, артериальная гиертензия), а также на основании лабораторных и инструментальных методов исследования.
Хирургическое лечение болезни Иценко Кушинга, т. е. удаление аденомы гипофиза, должно проводиться только в специализированных клиниках высококвалифицированным нейрохирургом. Эта процедура может использоваться при любой степени тяжести болезни Иценко Кушинга. После лечения этой болезни ремиссия достигается в 66-89 % случаев.
На сегодняшний день хирургическое лечение болезни Иценко-Кушинга проводится с использованием высокотехнологической аппаратуры. Операция производится эндоскопически через трансназальный (через нос) доступ. Этот метод практически не имеет противопоказаний.
При противопоказаниях к хирургическому лечению может быть использован метод лучевой терапии. После проведения облучения обследование проводится через 3 и 6 месяцев. А когда разовьется полная ремиссия, показано ежегодное обследование.
Медикаментозное лечение болезни Иценко-Кушинга используется как дополнительный метод при подготовке к хирургическому лечению, в период после облучения до стойкой ремиссии, при выраженном гиперкортицизме и тяжелом состоянии.
