Дерматомиозит - системное воспалительное заболевание скелетной и гладкой мускулатуры и кожи. Приблизительно у 25 % больных патология ограничивается мышечной системой (полимиозит).
Дерматомиозит - заболевание редкое, в среднем по мировой статистике его диагностируют у 5 человек на миллион населения в год. Болезни подвержены люди всех возрастных групп - от детей до стариков, но обычно болеют дети в возрасте до 15 лет и лица зрелого возраста 50- 60 лет. Женщины заболевают в 2 раза чаще, чем мужчины.
Наряду с этим анамнез может быть без особенностей и заболевание развивается среди полного благополучия.
Подострое течение характерно тем, что дерматомиозит регулярно рецидивирует, ухудшая состояние больного. Постепенно нарастают проявления поражения внутренних органов. Пациент также с течением времени становится обездвиженным. На фоне специфического лечения возможна длительная ремиссия (периоды относительного здоровья).
Если дерматомиозит имеет хроническое течение, то болезнь поражает лишь некоторые группы мышц, поэтому пациент чувствует себя относительно хорошо и способен продуктивно трудиться и жить полноценной жизнью. Исключения составляют молодые мужчины, у которых могут формироваться большие зоны кальциноза в коже и мышцах. Это приводит к неподвижности конечности или сустава, а значит, значительно ухудшает качество жизни больного.
- Рентген. Посредством рентгена определяются наличие кальцинатов, увеличение размеров сердечной мышцы и признаки остеопороза.
- Анализ крови
- Электрокардиография позволяет определить наличие нарушений проводимости и аритмий.
- Спирография позволяет выявить наличие дыхательной недостаточности.
При иммунологическом исследовании выявляется высокий титр ревматоидного фактора. Если же все вышеперечисленные исследования не позволяют построить картину заболевания, тогда решающим методом будет биопсия мышц. Она проводится под местным наркозом, у больного с помощью специального приспособления взимается образец участка мышечной ткани для исследования. После взятия образца проводится микроскопическое изучение для определения наличия воспаления.
Для подавления воспалительных явлений при дерматомиозите применяются кортикостероиды. В ходе лечения подбирается оптимальная дозировка, прием препаратов производится длительно (1-2 года). Возможно проведение стероидной пульс-терапии..
В случае неэффективности кортикостероидной терапии дерматомиозита назначаются иммуносупрессоры цитостатического действия.
В терапии дерматомиозитов применяется внутривенное введение иммуноглобулина, сеансы лимфоцитафереза и плазмафереза. В целях профилактики мышечных контрактур назначается комплекс ЛФК.
Дерматомиозит - заболевание редкое, в среднем по мировой статистике его диагностируют у 5 человек на миллион населения в год. Болезни подвержены люди всех возрастных групп - от детей до стариков, но обычно болеют дети в возрасте до 15 лет и лица зрелого возраста 50- 60 лет. Женщины заболевают в 2 раза чаще, чем мужчины.
Причины
Развитию заболевания обычно предшествует обострение инфекции, ОРЗ, физические, психические травмы, переохлаждение, перегревание и др. Иногда как провоцирующий фактор выступают медикаментозные препараты, вакцины, приводящие к лекарственной аллергии.Наряду с этим анамнез может быть без особенностей и заболевание развивается среди полного благополучия.
Симптомы
При остром течении болезни уже через полгода у пациента оказывается вовлеченной в процесс большая часть мышц. Из-за этого человек больше не может двигаться, глотать сам, а иногда и говорить. Больной страдает от лихорадки и отравления токсическими продуктами распада собственной мускулатуры. Причиной смерти на этой стадии становятся аспирационные пневмонии (например, при попадании в легкие рвотных масс) или сердечно-сосудистая недостаточность на фоне поражения сердца.Подострое течение характерно тем, что дерматомиозит регулярно рецидивирует, ухудшая состояние больного. Постепенно нарастают проявления поражения внутренних органов. Пациент также с течением времени становится обездвиженным. На фоне специфического лечения возможна длительная ремиссия (периоды относительного здоровья).
Если дерматомиозит имеет хроническое течение, то болезнь поражает лишь некоторые группы мышц, поэтому пациент чувствует себя относительно хорошо и способен продуктивно трудиться и жить полноценной жизнью. Исключения составляют молодые мужчины, у которых могут формироваться большие зоны кальциноза в коже и мышцах. Это приводит к неподвижности конечности или сустава, а значит, значительно ухудшает качество жизни больного.
Диагностика
Диагностика дерматомиозита включает в себя сбор данных по симптомам, а также проведение опроса, лабораторных и инструментальных исследований. К таковым исследованиям относятся:- Рентген. Посредством рентгена определяются наличие кальцинатов, увеличение размеров сердечной мышцы и признаки остеопороза.
- Анализ крови
- Электрокардиография позволяет определить наличие нарушений проводимости и аритмий.
- Спирография позволяет выявить наличие дыхательной недостаточности.
При иммунологическом исследовании выявляется высокий титр ревматоидного фактора. Если же все вышеперечисленные исследования не позволяют построить картину заболевания, тогда решающим методом будет биопсия мышц. Она проводится под местным наркозом, у больного с помощью специального приспособления взимается образец участка мышечной ткани для исследования. После взятия образца проводится микроскопическое изучение для определения наличия воспаления.
Лечение
При поражении дыхательной мускулатуры и нёбных мышц необходимо обеспечение функций адекватного дыхания и глотания.Для подавления воспалительных явлений при дерматомиозите применяются кортикостероиды. В ходе лечения подбирается оптимальная дозировка, прием препаратов производится длительно (1-2 года). Возможно проведение стероидной пульс-терапии..
В случае неэффективности кортикостероидной терапии дерматомиозита назначаются иммуносупрессоры цитостатического действия.
В терапии дерматомиозитов применяется внутривенное введение иммуноглобулина, сеансы лимфоцитафереза и плазмафереза. В целях профилактики мышечных контрактур назначается комплекс ЛФК.
